Neuromielítis

¿Qué es la Neuromielítis?

La Neuromielitis Óptica (NMO) también conocida por los Especialistas como la Enfermedad de Devic es una enfermedad de origen inmunológico, en la cual se producen anticuerpos que atacan la mielina de estructuras específicas del Sistema Nervioso Central (cerebro y médula espinal) produciendo por este motivo alteraciones neurológicas, que se van a manifestar según el área del sistema nervioso comprometida.

Síntomas de la Nueromielitis

Los síntomas más frecuentes son la pérdida súbita de visión de un ojo, afectación del control de esfínteres, alteraciones del movimiento y de la sensibilidad. En algunos casos las primeras manifestaciones pueden ser episodios de vómito repetitivo y somnolencia. Es una enfermedad que afecta a adultos jóvenes, aunque puede presentarse en cualquier época de la vida, con una mayor frecuencia en mujeres.

El diagnóstico oportuno es muy importante

Esta entidad puede confundirse en sus inicios con otras Enfermedades Desmielinizantes como la Esclerosis Múltiple, debiéndose hacer un diagnóstico preciso de la enfermedad, ya que el tratamiento inadecuado puede agravar a la Neuromielitis.

El diagnóstico se basa en una adecuada historia clínica y se soporta en estudios, especialmente los hallazgos de Resonancia Magnética y de estudios realizados en sangre para detectar un tipo específico de anticuerpos denominados anticuerpos NMMO o anti acuaporina, que son específicos para esta enfermedad.

¿Cómo se trata la Neuromielitis?

El tratamiento de esta entidad se puede dividir en tres fases:

Tratamiento de la fase aguda (también denominada brote) se suministran durante tres a cinco días medicamentos de alta potencia antiinflamatoria. También dependen de la severidad del caso
Tratamiento de mantenimiento (o Inmunosupresión): se utilizan medicamentos que suprimen la actividad de los anticuerpos, y que dependiendo de la severidad pueden administrarse por vía oral, o en casos de mayos severidad, con medicaciones administradas en forma intravenosa. Este tratamiento se debe mantener por varios años
Tratamiento sintomático: en esta fase se utilizan diferentes medicamentos para el tratamiento de síntomas que se producen por el daño neurológico, especialmente para el dolor, las alteraciones motoras y de esfínteres

Parte fundamental del tratamiento de estos pacientes es un adecuado control de un Neurólogo que permita detectar en forma temprana las alteraciones producidas para lograr evitar el desarrollo de secuelas permanentes, y detectar los efectos indeseables que se producen por las medicaciones utilizadas en el tratamiento.

Dr. Antonio John Schlesinger Piedrahita

Neuromielitis: descifrando los misterios de una Enfermedad Autoinmune

Escrito por:La redacción de Top Doctors

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Publicado el: 05/03/2025Editado por: Amairani Rua el 05/03/2025

Es una Enfermedad Autoinmune rara que afecta el sistema nervioso central. Se caracteriza por la inflamación y daño a los nervios ópticos y la médula espinal.

¿Qué es la Neuromielitis?

La Neuromielitis es una Enfermedad Autoinmune Inflamatoria que afecta el sistema nervioso central, específicamente el nervio óptico y la médula espinal. Se clasifica dentro de los trastornos del espectro de la Neuromielitis Óptica (NMOSD, por sus siglas en inglés) y puede provocar discapacidad neurológica severa si no se diagnostica y trata oportunamente.

En Colombia, la incidencia de esta enfermedad es relativamente baja en comparación con otras condiciones neurológicas, pero su impacto en la calidad de vida de los pacientes puede ser significativo. A diferencia de la Esclerosis Múltiple, que a menudo se confunde con la Neuromielitis, esta última presenta ataques más severos y requiere un enfoque terapéutico específico.

Causas y factores de riesgo

La Neuromielitis es una enfermedad autoinmune, lo que significa que el sistema inmunológico ataca por error estructuras del propio cuerpo. En este caso, los anticuerpos atacan a una proteína llamada acuaporina-4 (AQP4), que se encuentra en las células del sistema nervioso. Esta proteína es fundamental para la regulación del agua en el cerebro y la médula espinal, por lo que su deterioro causa inflamación severa y daño neurológico.

Algunos factores que pueden predisponer al desarrollo de la enfermedad incluyen:

Genética: aunque no se hereda directamente, ciertos genes pueden aumentar la susceptibilidad
Infecciones virales o bacterianas: algunas infecciones pueden desencadenar respuestas autoinmunes que llevan a la enfermedad
Otras Enfermedades Autoinmunes: personas con Lupus, Miastenia Gravis o Síndrome de Sjögren tienen un mayor riesgo de desarrollar Neuromielitis
Sexo y edad: afecta más a mujeres que a hombres y suele aparecer entre los 30 y 50 años

Síntomas de la Neuromielitis

Los síntomas pueden variar en intensidad y progresión, dependiendo de la parte del sistema nervioso afectada. Entre los más comunes se encuentran:

Neuritis Óptica

Pérdida de visión en uno o ambos ojos
Dolor ocular, especialmente al mover los ojos
Visión borrosa o alteraciones en la percepción de los colores

Mielitis Transversa

Debilidad o parálisis en extremidades
Dolor en la espalda o en extremidades
Dificultades para controlar esfínteres (incontinencia urinaria o intestinal)
Sensaciones anormales como entumecimiento, ardor o cosquilleo en diferentes partes del cuerpo

Otros síntomas pueden incluir vómitos incontrolables, hipo persistente y espasmos musculares, lo que dificulta las actividades diarias.

Diagnóstico de la Neuromielitis

El diagnóstico requiere una evaluación detallada por un especialista en Neurología e incluye:

Historia clínica y examen neurológico: evaluación de síntomas y antecedentes médicos
Resonancia Magnética (RM): permite detectar lesiones en la médula espinal y nervios ópticos
Análisis de sangre: para detectar anticuerpos anti-AQP4, clave para confirmar el diagnóstico
Punción lumbar: puede revelar inflamación en el líquido cefalorraquídeo

Es fundamental diferenciar la Neuromielitis de otras enfermedades como la Esclerosis Múltiple, ya que, aunque comparten algunos síntomas, los tratamientos son diferentes.

Tratamientos disponibles para la Neuromielitis

El tratamiento tiene como objetivo reducir la inflamación, prevenir recaídas y aliviar síntomas. En Colombia, las opciones incluyen:

Tratamiento en fase aguda

Corticosteroides intravenosos (Metilprednisolona): Ayudan a reducir la inflamación y mejorar los síntomas rápidamente.
Plasmaféresis: Se emplea cuando los esteroides no son efectivos, eliminando anticuerpos dañinos de la sangre.

Terapia de mantenimiento

Para prevenir recaídas, los pacientes pueden requerir tratamientos inmunosupresores como:

Rituximab
Azatioprina
Micofenolato de mofetilo

Manejo de síntomas y rehabilitación

Fisioterapia para mejorar la movilidad y la fuerza muscular
Medicación para el dolor neuropático, como pregabalina o gabapentina
Atención oftalmológica en casos de Neuritis Óptica Severa

Pronóstico y calidad de vida

El pronóstico varía según la rapidez del diagnóstico y tratamiento. Sin tratamiento adecuado, la Neuromielitis puede causar discapacidad permanente, incluyendo Ceguera y Paraplejia. Sin embargo, con el manejo oportuno, muchos pacientes logran llevar una vida funcional.

En Colombia, el acceso a la atención neurológica especializada sigue siendo un reto, especialmente en zonas rurales. Es importante aumentar la concienciación sobre esta enfermedad para mejorar el acceso a diagnóstico temprano y tratamiento adecuado.

¿A qué especialista acudir?

El especialista que trata la Neuromielitis es el Neurólogo, específicamente un Neurólogo especializado en Enfermedades Autoinmunes del Sistema Nervioso. En algunos casos, si la enfermedad afecta gravemente la visión, también puede intervenir un Oftalmólogo especializado en Neurooftalmología.

Además, en el manejo de la enfermedad pueden participar otros especialistas, como:

Inmunólogos: para el control de la respuesta autoinmune
Fisioterapeutas y Rehabilitadores: para mejorar la movilidad y reducir la discapacidad
Especialistas en manejo del dolor: para tratar el dolor neuropático asociado a la enfermedad

La Neuromielitis es una enfermedad neurológica grave, pero con un diagnóstico temprano y tratamiento adecuado, es posible reducir su impacto. En Colombia, la detección temprana y el acceso a tratamientos especializados son clave para mejorar la calidad de vida de los pacientes.

Si presentas síntomas como pérdida de visión repentina, debilidad en extremidades o alteraciones en la sensibilidad, consulta a un especialista de los antes mencionados para una evaluación detallada. ¡Un diagnóstico temprano puede marcar la diferencia!

Descripción general

La neuromielitis óptica es un trastorno del sistema nervioso central que causa la inflamación de los nervios en los ojos y en la médula espinal.

La neuromielitis óptica también se llama trastorno del espectro de la neuromielitis óptica y enfermedad de Devic. Se produce cuando el sistema inmunitario reacciona ante las mismas células del cuerpo. Esto sucede principalmente en la médula espinal y los nervios ópticos que conectan la retina del ojo con el cerebro. Sin embargo, a veces sucede en el cerebro.

La afección puede surgir después de una infección o puede estar relacionada con otra afección autoinmune. Los anticuerpos alterados se adhieren a las proteínas del sistema nervioso central y causan daños.

A menudo, la neuromielitis óptica se diagnostica de forma incorrecta como esclerosis múltiple o se percibe como un tipo de esclerosis múltiple, aunque la neuromielitis óptica es una afección diferente.

La neuromielitis óptica puede causar ceguera, debilidad en las piernas o brazos y dolorosos espasmos. También puede causar pérdida de sensación, vómitos e hipo, problemas de vejiga o síntomas de los intestinos.

Los síntomas pueden mejorar y, luego, empeorar de nuevo, esto se conoce como recaída. El tratamiento cuyo fin es prevenir los relapsos es importante para ayudar a prevenir la discapacidad. La neuromielitis óptica puede causar la pérdida permanente de la visión y problemas para caminar.

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Síntomas

Los síntomas de la neuromielitis óptica se relacionan con la inflamación que ocurre en los nervios del ojo y la médula espinal.

Los cambios en la visión que ocasiona la neuromielitis óptica se llaman neuritis óptica. Estos pueden incluir lo siguiente:

Visión borrosa o pérdida de visión en uno o en ambos ojos.
Imposibilidad para ver colores.
Dolor en el ojo.

Los síntomas relacionados con la médula espinal se llaman mielitis transversal. Estos pueden incluir lo siguiente:

Rigidez, debilidad o adormecimiento en las piernas y, a veces, en los brazos.
Pérdida de sensibilidad en los brazos o las piernas.
Imposibilidad de vaciar la vejiga o problemas de control de la función intestinal o de la vejiga.
Una sensación de hormigueo o de pinchazos en el cuello, la espalda o el estómago.

Otros síntomas de la neuromielitis óptica pueden ser los siguientes:

Náuseas y vómitos.

Los niños pueden presentar confusión, convulsiones o estado de coma. Sin embargo, estos síntomas en niños son más comunes en una afección relacionada que se conoce como enfermedad por anticuerpos contra la glicoproteína en la mielina de los oligodendrocitos.

Algunos síntomas pueden mejor y, luego, volver a empeorar. Cuando empeoran, se los conoce como recaída. Las recaídas pueden suceder luego de semanas, meses o años. Con el tiempo, las recaídas pueden derivar en ceguera total o pérdida del tacto, conocida como parálisis.

Causas

Los expertos no saben exactamente qué causa la neuromielitis óptica. En personas que presentan la enfermedad, el sistema inmunitario ataca los tejidos sanos del sistema nervioso central. Este sistema incluye la médula espinal, el cerebro y los nervios ópticos que conectan la retina del ojo con el cerebro. El ataque ocurre porque los anticuerpos alterados se adhieren a las proteínas del sistema nervioso central y causan daño.

Esta reacción del sistema inmunitario ocasiona hinchazón, conocida como inflamación, y deriva en el daño de las neuronas.

Factores de riesgo

La neuromielitis óptica es poco frecuente. Algunos factores que pueden aumentar el riesgo de la neuromielitis óptica incluyen los siguientes:

Sexo asignado al nacer:Las mujeres son más propensas a padecer neuromielitis óptica que los hombres.
Edad:Lo más frecuente es que la neuromielitis óptica afecte a los adultos. La edad promedio del diagnóstico es 40 años. Sin embargo, los niños y los adultos mayores también pueden tener neuromielitis óptica.
Raza o grupo étnico:Las personas de ascendencia hispana, asiática, africana o afrocaribeña suelen tener tasas más altas de neuromielitis óptica que las personas de ascendencia blanca.

Algunas investigaciones sugieren que la falta de vitamina D en el cuerpo, el hábito de fumar y algunas infecciones que se presentan temprano en la vida también elevan el riesgo de neuromielitis óptica.

Escrito por el personal de Mayo Clinic

[Neuromyelitis optica]

[Article in Spanish]

Ceila Ferrán¹, Virginia Pedemonte¹, Emilio Turcatti¹, Gabriel González²

Affiliations Expand

PMID: 31603846

Free article

Abstract

in English, Spanish

La neuromielitis óptica (NMO) es un trastorno autoinmune, inflamatorio y desmielinizante del sistema nervioso central con predilección por los nervios ópticos y médula espinal. En el año 2004 se publicó la asociación de NMO con un anticuerpo contra el canal de agua acuaporina 4 (anti-AQP4), como una enfermedad diferente de la esclerosis múltiple (EM). Actualmente se propone el término trastornos del espectro NMO (NMOSD), debido a que las manifestaciones de la enfermedad pueden ser más extensas, afectando además del nervio óptico y médula espinal, al área postrema del bulbo raquídeo, tronco encefálico, diencéfalo y áreas cerebrales típicas (periependimarias, cuerpo calloso, cápsula interna y sustancia blanca subcortical). NMOSD se aplica también a pacientes que cumplen los criterios de NMO y son negativos para anti-AQP4. Dentro de este último grupo se ha detectado en un 20% la presencia de otro anticuerpo, anti-MOG (Glicoproteína oligodendrocítica de mielina) con un mecanismo fisiopatológico diferente pero con una clínica, en algunos casos, similar, y en general con mejor pronóstico. El tratamiento inmunosupresor en la crisis, así como el tratamiento a largo plazo en los casos que esté indicado, es fundamental para evitar secuelas y recidivas. El diagnóstico correcto de esta entidad es fundamental ya que puede ser agravado con el uso de fármacos útiles en el tratamiento de EM. En esta publicación haremos una revisión de la fisiopatología, clínica y criterios diagnósticos de NMOSD, y discutiremos las distintas opciones terapéuticas.

Publimed

LA INMUNOLOGÍA DE LA NEUROMIELITIS ÓPTICA: CONOCIMIENTOS ACTUALES, IMPLICACIONES CLÍNICAS, CONTROVERSIAS Y PERSPECTIVAS FUTURAS

Michalina Jasiak-Zatonska¹, Alicja Kalinowska-Lyszczarz², Slawomir Michalak³⁴, Wojciech Kozubski⁵

Affiliations Expand

PMID: 26950113

PMCID: PMC4813137

DOI: 10.3390/ijms17030273

Resumen

La neuromielitis óptica (NMO) es un trastorno autoinmune y desmielinizante del sistema nervioso central (SNC) con manifestaciones clínicas típicas de neuritis óptica y ataques agudos de mielitis transversa. Anteriormente se consideraba una variante de la esclerosis múltiple (EM), pero ahora se considera un trastorno independiente que debe diferenciarse de la EM. El descubrimiento de autoanticuerpos contra la aquaporina-4 (AQP4-IgG) cambió nuestra comprensión de la inmunopatogénesis NMO y revolucionó el proceso diagnóstico. Actualmente, AQP4-IgG se considera un biomarcador específico de los trastornos del espectro NMO y NMO (NMOsd) y un factor clave en su patogénesis. No obstante, la seronegatividad AQP4-IgG en el 10%-25% de los pacientes con NMO sugiere que hay varios otros factores implicados en la inmunopatogénesis de NMO, es decir, autoanticuerpos contra la aquaporina-1 (AQP1-Abs) y anticuerpos contra la glicoproteína oligodendrócita de mielina (MOG-IgGs). Este manuscrito revisa el conocimiento actual sobre la inmunopatogénesis de las NMO, señalando los temas controvertidos y mostrando posibles direcciones para futuras investigaciones. Se deben hacer más esfuerzos para ampliar nuestro conocimiento sobre inmunología NMO, lo que podría tener importantes implicaciones para la práctica clínica, incluyendo el uso de posibles biomarcadores novedosos para facilitar un diagnóstico temprano y preciso, y estrategias de tratamiento modernas que mejoren los resultados a largo plazo de los pacientes con NMO.

Keywords: aquaporin-1 antibody (AQP1-Ab); aquaporin-4 immunoglobulin G (AQP4-IgG); immunopathogenesis; myelin oligodendrocyte glycoprotein immunoglobulin G (MOG-IgG); neuroimmunology; neuromyelitis optica (NMO); neuromyelitis optica spectrum disorder (NMOsd).

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